Butterfly skin, kaip išmokti gyventi su šia retąja liga
Kai kas nors klausosi savo televizijos ar skaito laikraštyje apie tam tikrą retos ligos Atrodo, kad jie susiduria su dalyku, kuris niekada jų neprisiliuks namuose. Tačiau, nors šių sąlygų dažnis nėra toks dažnas, kaip ir kiti dažniau, yra ir kai jie pasirodo šeimoje, tėvai nežino, kaip susidoroti su šia situacija.
Tai drugelio odos pavyzdys, retos ligos kuris apibūdinamas kaip sąlygų rinkinys, kurio genetinė kilmė yra daugiafunkcinė. Tarp pasekmių galima paminėti mitybos pokyčius ir lėtesnį augimą bei svorį. Ekspertai teigia, kad laikui bėgant šios retos ligos pacientai paprastai pagerėja, todėl rekomenduojama anksti diagnozuoti, kad kuo greičiau būtų pradėtas atitinkamas gydymas.
Drugelio odos diagnostika
Pirmas dalykas, kurį tėvai turėtų žinoti apie drugelio odą, yra tai, kad nėra šios retos ligos tipologijos. Iš Sveikatos apsaugos ministerija Toliau išvardytos šios šios būklės klasės, dar vadinamos Epidermolysis Bullosa:
- epidermolitinė arba paprasta epidermolizė. Tokiais atvejais lizdinės plokštelės yra intraepidermiškai, tik bazinio sluoksnio ląstelėse.
- sankryžos arba sankryžų epidermolizėBullosa. Šių pacientų ampulos yra bazinės membranos lygyje.
- dermolitinė arba distrofinė epidermolizė. Šie pacientai dažniausiai rodo, kad lizdinės plokštelės yra žemiau pagrindo membranos ankeravimo fibrilų lygyje.
Visų jų diagnozavimui pirmasis žingsnis medicininė apžiūra Jis turėtų būti atliekamas visose naujagimėse esančiose dermatose, kurioms būdingos pūslės ir erozijos. Gydytojai interviu su tėvais, kad sužinotų savo šeimos istoriją, vaikus, kuriuos motina vartojo nėštumo ar naujagimio metu, ar yra nėštumo ar naujagimio infekcijų ir pan.
Taip pat bus klinikinis tyrimas nustatyti pažeidimus, gleivinės įsitraukimą ar infekcijų buvimą. Kaip papildomas bandymas visada bus atliekama odos biopsija, gaunama pakankamai odos įprastiniams imunohistocheminiams, imunofluorescencijos ir elektronų mikroskopijos tyrimams.
Norint nustatyti jų ankstyvą buvimą, specialistai pastaruoju metu stato savo prenatalinę diagnozę, kad galėtų tai nustatyti meilė prieš vaiko gimimą. Visų pirma, kai yra Epidermis Bullosa istorija, rekomenduojama atlikti kai kuriuos iš šių tyrimų:
- vaisiaus odos biopsija
- Preimplantacijos diagnozė
- Prenatalinis ultragarsas
Evoliucija ir gydymas
Kaip jau buvo minėta, pacientų, sergančių Epidermolysis bullosa, prognozė yra gera ir ilgainiui jų gydymo lygis gerokai pagerėja. Todėl labai svarbu jį laiku nustatyti, kad būtų galima sušvelninti ligą apibūdinančius simptomus. Tarp labiausiai naudojamų metodų:
- pūslelės ant pūslių, siekiant sumažinti skausmą ir skatinti gydymą.
- chirurginis gydymas, skirtas pūslių pašalinimui tais atvejais, kai jų buvimas yra sunkesnis.
- Sutraukiančių losjonų ir vietinių antibiotikų, tokių kaip fuzidino rūgštis, mupirocinas arba gentamicinas, naudojimas.
- Mažiausio svorio ir dydžio stebėjimas, siekiant kontroliuoti šalutinį poveikį mažiausiu jų svoriu.
- Gydymas su analgetikais, kad būtų išvengta skausmo, kurį sukelia vaikų lizdinės plokštelės.
- elementų, kurie prarandami tokiais atvejais kaip anemija, pakeitimas.
Damián Montero
